Introducción
Cw es un antígeno relativamente de baja frecuencia, descubierto en 1946, nombrado así por la asociación de C y W de Willis, de quien se obtuvo la primera muestra con el antígeno Cw positivo.
La expresión de este es resultado de un cambio de un nucleótido único en el exón 1 del gen RHCE*Ce, que codifican sustituciones de aminoácidos (Arg41) en el primer bucle extracelular.
Estos aminoácidos probablemente causen alteraciones conformacionales en la proteína y son responsables de anomalías cuantitativas y cualitativas del antígeno C. Poblacionalmente, quienes expresan este antígeno en su mayoría son letones (9 % de la población) y en los finlandeses (4 % de la población).
En una población inglesa, los individuos con antígeno Cw positivo son del 2.6%; frecuencias similares se encuentran en la mayoría de las demás poblaciones del norte de Europa y estadounidenses blancos. La frecuencia más alta de antígeno Cw positivo (7-9%) se ha encontrado en letones, japoneses y finlandeses; en la mayoría de las demás poblaciones, es mucho menor.
Callender y Race encontraron el primer anticuerpo anti-Cw en un suero de un paciente con fenotipo CDe/CDe (R1R1) que fue transfundido con eritrocitos de fenotipo CDe/CDe (R1R1), Cw positivo.
Los individuos con antígeno Cw casi siempre son antígeno C positivo, pero la expresión del antígeno C, ante la presencia del antígeno Cw, se notará disminuida.
El anticuerpo anti-Cw, no es un anticuerpo poco común, en poblaciones en donde un porcentaje es antígeno Cw positivo, y a menudo este anticuerpo llega a formarse sin necesidad de ningún estímulo de inmunización de glóbulos rojos conocidos.
Este anticuerpo ha sido el causante en muchas ocasiones de Enfermedad Hemolítica Perinatal, de las cuales muy pocas han sido severas. Este anticuerpo usualmente no se detecta en mujeres embarazadas, ya que las células para rastreo de anticuerpos irregulares, carecen del antígeno Cw.
En Manitoba, Canadá, 1 de cada 1,100 mujeres embarazadas tiene el anticuerpo Anti-Cw.
La relevancia de este anticuerpo radica en que puede ser una inmunoglobulina de clase IgG, y que está involucrado tanto en reacciones adversas a la transfusión, causando reacciones inmediatas o tardías, desde moderadas a severas y, como ya se mencionó anteriormente, en Enfermedad Hemolítica Perinatal, causando reacciones usualmente moderadas y en muy raras ocasiones severas.
Estudios con anticuerpos monoclonales humanos anti-Cw arrojaron las siguientes estimaciones de sitios Cw por glóbulo rojo: DCCwe/DCCwe 32 000; DCCwe/DCe 15 200; DCCwe/DcE 19 800; DCCwe/dce 15 300; dCCwe/dce 26 200
Si los resultados del fenotipo para el antígeno Cw son débiles o inciertos, se recomienda que, con el fin de aumentar la reacción de los eritrocitos que se sospecha que sean antígeno Cw+, se utilicen enzimas (como tripsina, α-quimiotripsina, papaína o ficina). Esto hará que la reacción entre el anticuerpo y el antígeno mejore o aumente en este sistema específico (Rh).
Caso clínico
Paciente femenino de 83 años, acude a un hospital por necesidad transfusional y que cursa con el siguiente diagnóstico:
- Anemia aplásica
- Pancitopenia por anemia macrocítica grado IV OMS (6.5 de Hemoglobina)
- Desequilibrio hidroeléctrico
- Hipertensión arterial sistémica, en tratamiento
- Artritis reumatoide en tratamiento
- Glaucoma de ángulo abierto
- Antecedente de trombosis venosa profunda
Para su tratamiento se incluyen los siguientes medicamentos:
- Acetato de caspofungina
- Italdermol
- Norvas
- Salpifar
- Tazocin
Le solicitan una transfusión de 3 unidades de concentrado eritrocitario, para corrección de hemoglobina, para la anemia que cursa.
Los datos de relevancia, obtenidos previos a la transfusión están en la tabla 1.
Se conoce como dato de esta paciente que, en la hospitalización del 19 de noviembre de 2023, le fueron cruzadas cuatro unidades de concentrado eritrocitario, de las cuales solo una resultó incompatible, el rastreo de anticuerpos irregulares realizado con “SERASCAN DIANA 2” fue positivo y en la identificación de anticuerpos con el panel de 11 Células “IDENTISERA”, se encontró la presencia de un anti-K.
Material y métodos
Durante la reciente hospitalización se le realizan las pruebas pretransfusionales arrojando la siguiente información:
Pruebas de Compatibilidad en tarjeta DG Gel Coombs
Se realizaron pruebas de compatibilidad con cuatro unidades de concentrado eritrocitario, de las cuales solo una unidad fue compatible.
Como se observa la aglutinación en la célula 6 es +/-.
Se transfunde a la paciente, se toma una muestra nuevamente y se decide realizar un segundo panel para defnir si este +/- es realmente una aglutinación. Los resultados se muestran en la tabla 8, figura 6.
Con esto se procede a realizar las técnicas de rastreo e identificación de anticuerpos irregulares, resultando en lo siguiente:
En este segundo panel la reacción es de 1+ en la célula 6.
Aunado a estas técnicas, se decide utilizar el vial 2 del EXTENDED IV Control, ya que es antígeno Cw positivo y antígeno Kell negativo, los cuales tienen la especificidad para poder evidenciar el anticuerpo anti-Cw, al momento de enfrentarlos con el suero/plasma de la paciente, resulta en una aglutinación de 1+, confirmando así la presencia de este anticuerpo.
Resultados
Como resultado se identificaron 2 anticuerpos, Anti-K y Anti-Cw, los cuales, al ser de clase IgG, pueden provocar reacciones adversas a la transfusión, las cuales pueden ser de moderadas a severas, y como consecuencia una hemólisis. Para poder transfundir a esta paciente alguna unidad de concentrado eritrocitario, la opción más ideal sería elegir de grupo A1 RhD Positivo, que carezcan del antígeno K y antígeno Cw, y de ser posible, R1RZ, para evitar seguir aloinmunizando a la paciente.
La paciente con fenotipo R1RZ (C+, E+, c-, e+), con antígeno Cw, y antígeno K-, al ser previamente transfundida y ser multigesta, concuerda con los anticuerpos generados por su sistema inmune, al carecer de los antígenos previamente mencionados, ya que tanto las transfusiones como las gestas son antecedentes propiciadores de aloinmunización.
Conclusiones
Como conclusión, destacó la importancia de realizar las pruebas de fenotipo, tanto a sistema Rh como a otros sistemas de grupo sanguíneo, sobre todo aquellos que se consideren clínicamente significativos, ya que, cuando un paciente tiene transfusiones y/o embarazos, hay una probabilidad de que su sistema inmune generé anticuerpos irregulares, y que se complique encontrar alguna unidad de concentrado eritrocitario compatible. Por tal motivo, se sugieren las transfusiones a mismo fenotipo, para disminuir la aloinmunización en pacientes que requieran transfusión.
También es importante mencionar la importancia de tener un panel de identificación de anticuerpos como lo es el Identisera Diana y una tarjeta como la de Fenotipo Rh+Kell, ya que con estas herramientas, se pudo concluir que la paciente tenía esos 2 aloanticuerpos raros de encontrar en un solo paciente, pero con los materiales y métodos adecuados, se facilitó el poder resolver este caso clínico.
Como medida preventiva, es importante considerar que, para esta paciente, si hay necesidad de transfundir, optar por unidades que sean, fenotípicamente, lo más similar que se pueda, ya que, en caso de volver a aloinmunizar a la paciente y genere otro anticuerpo irregular, tendrían que buscar unidades que carezcan ahora de tres antígenos, y dependiendo de la especificidad del tercer anticuerpo, se puede complicar mucho el encontrar una unidad con estas características.
