Anemia Hemolítica Autoinmune,
un reto en el Laboratorio de 
Inmunohematología  

Myr.MC Jyslaine Christinne Vázquez Merino, QCB Elizabeth Gómez García, QCB Modesto Cesar Ruiz García, Hospital Militar Regional de Especialidades Monterrey N.L. QBP Alfonso Rodríguez Castillo Asesor Científico Laboratorios LICON.

NOTA

En el mundo, aproximadamente más de 300 millones de personas padecen algún tipo de anemias. Las anemias hemolíticas autoinmunes afectan entre 80,000 a 100,000 personas por año, la más común dentro de esta clasificación son por autoanticuerpos calientes. Es de suma importancia poder determinar el tipo de anticuerpo involucrado debido a que en el proceso de transfusión estos pueden reflejar una respuesta hemolítica. Dentro del contexto del análisis de la compatibilidad sanguínea, el rastreo de anticuerpos de tipo IgG junto con estudios de genotipificación puede ayudar a mejorar la compatibilidad del receptor frente al donador cuando de enfermedades autoinmunes hablamos.

Introducción

Las anemias hemolíticas autoinmunes son resultado de la reducción de la vida del eritrocito por mecanismos inmunológicos e incremento de la hemólisis, como consecuencia de la existencia de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana eritrocitaria. La hemólisis puede tener un predominio extravascular (bazo e hígado) o bien intravascular, dependiendo del grado de daño que sufren los eritrocitos por el autoanticuerpo involucrado; las anemias hemolíticas autoinmunes son relativamente poco frecuentes, con una incidencia de 1 de cada 80.000 a 100.000 personas. Pueden ser originadas por anticuerpos calientes o fríos; pudiendo ser idiopáticas en 50 a 60% y en el resto de los casos preceden a síndromes linfoproliferativos, colagenopatías, fármacos, neoplasias sólidas, lupus eritematoso, infecciones y enfermedad inflamatoria intestinal. La mayoría de estas anemias son causadas por “anticuerpos calientes”.

Se clasifican según el anticuerpo involucrado y la temperatura de reacción en: Anemia Hemolítica Autoinmune caliente (AHAIC), Síndrome de crioaglutininas, Anemia hemolítica autoinmune (AHAI) de tipo mixto, Hemoglobinuria paroxística fría (o a Frigore), Tabla 1.

El tratamiento con glucocorticoides generalmente conduce a la estabilización y mejora. Debido a que el volumen sanguíneo intravascular suele ser normal en estos pacientes, la decisión de transfundir se basa únicamente en la necesidad de aumentar la capacidad de transporte de oxígeno en la sangre. Las transfusiones deben reservarse para aquellos pacientes en riesgo debido a una enfermedad cardíaca subyacente, isquemia cerebro vascular o anemia potencialmente mortal; se debe tener cuidado para evitar producir edema pulmonar mediante la transfusión de glóbulos rojos en individuos anémicos de edad avanzada cuyo volumen plasmático ya está aumentado, la simultánea administración de diuréticos debe prevenir esta complicación.

Caso Clínico 

A continuación, se presenta un caso clínico, en el cual se detallan las dificultades que se pueden presentar para encontrar unidades de concentrado eritrocitario compatible.

Se trata de un paciente masculino de 39 años de edad con antecedente de fractura de fémur multifragmentaria por accidente vehicular que fue intervenido en el Hospital Militar Regional de Torreón, Coahuila con la colocación de fijador externo, osteosíntesis con colocación de clavo centro medular y es enviado a este nosocomio por fallas de osteosíntesis y se le piden 4 unidades en reserva para cirugía. Las pruebas fueron realizadas mediante el uso de tarjetas DG GEL® en el instrumento Wadiana® Compact de la marca Grifols. Tabla 2.

Con base en los resultados obtenidos en las pruebas de rutina se realizan técnicas adicionales, tabla 3.

Discusión

Se sospecha de un probable Anti–e como autoanticuerpo ya que el fenotipo del paciente mostraba la presencia del antígeno “e”; las unidades cruzadas hasta este momento mostraban resultados incompatibles y se observó que las unidades de concentrado eritrocitario con un fenotipo R2R2 (DcE/DcE) eran compatibles, por lo tanto, se fenotiparon unidades a sistema Rh y así se logró obtener la cantidad requerida de CE para la cirugía.

Para continuar con el estudio inmunohematológico de este paciente se realizó una técnica de elución ácida para estudio de anticuerpos (Elu- Kit®), al eluato obtenido se le realizó un panel de identificación de anticuerpos con Identisera Diana de 11 células, en el resultado del panel se observa la presencia del probable anti-e.

Debido a la cantidad de células positivas para el antígeno “e” en el panel y para descartar que se enmascare algún otro anticuerpo se realiza una adsorción con células de fenotipo Rh conocido: R1R1 (DCe/DCe), R2R2 (DcE/DcE) y rr (ce/ce), a las tres muestras de suero adsorto se realiza un panel de identificación de anticuerpos.  Se obtienen los siguientes resultados:

Adicional a las pruebas serológicas, la muestra del paciente se envió a un laboratorio de referencia (LIMOGEN) para realizar genotipificación. A través de este ensayo se confirma que los antígenos presentes en los eritrocitos del paciente son los mismos que están en los glóbulos rojos del donador incompatible. Debido a lo anterior es importante realizar genotipificación en pacientes Coombs directo positivo, en donde el anticuerpo no se puede disociar de la membrana eritrocitaria sin dañarla. Al mismo tiempo se enviaron muestras de un donante compatible y un donante incompatible, los resultados emitidos por dicho laboratorio son los siguientes:

Conclusión

La posibilidad de encontrar unidades compatibles para los pacientes con enfermedades autoinmunes generalmente es limitada, por lo que este procedimiento se convierte en un reto para los servicios de transfusión y bancos de sangre, la probabilidad de que los pacientes puedan tener tanto aloanticuerpos como autoanticuerpos hacen aún más compleja esta tarea. La disponibilidad de los recursos adecuados para resolver este tipo de problemas complejos, así como el conocimiento técnico del personal es indispensable para enfrentar estos casos. Hoy en día, la genotipificación es una herramienta a través de la cual se realiza la determinación de los antígenos de grupo sanguíneo en pacientes con Anemia hemolítica autoinmune, pacientes con transfusiones recientes, aquellos en los que presentan resultados discrepantes o antígenos con débil expresión, entre otros. Con esta herramienta obtenemos resultados confiables para predecir el fenotipo eritrocitario mejorando de esta forma la disponibilidad de productos sanguíneos, reduciendo la aloinmunización de los pacientes y por lo tanto la incidencia de reacciones hemolíticas tardías o inmediatas.  Recordemos que el objetivo de realizar cualquiera de las técnicas inmunohematológicas es disminuir el riesgo transfusional, aumentando de esta forma la seguridad de nuestros pacientes.

Bibliografía

  1. Manual técnico AABB 17 edición p 585-602.
  2. Transfusion Medicine tercera edición 2012, p 338-342.
  3. ROSSI´S cuarta edición p321-331.
  4. Mollison´s 12 Edición p 485
  5. Transfusion Medicine and Hemostasis p239-254.